Man unterscheidet ein primäres Lymphödem (angeborene oder erbliche Schwäche des Lymphsystems) und ein sekundäres Lymphödem (erworben). Primäre Lymphödeme treten aufgrund genetischer Veranlagung oder Fehlbildungen der Lymphgefäße auf – oft schon in jüngeren Jahren. Viel häufiger ist jedoch das sekundäre Lymphödem: Dieses entsteht als Folge einer Schädigung des Lymphsystems, etwa durch eine Operation mit Entfernung von Lymphknoten oder nach einer Strahlentherapie (z. B. bei Krebsbehandlungen). Auch Verletzungen oder Infektionen, die die Lymphbahnen beschädigen, können ein Lymphödem auslösen. In seltenen Fällen führen Parasiten (z. B. Filariose in tropischen Ländern) oder chronische Venenerkrankungen (Phlebo-Lymphödem) zu Lymphödemen
